肺纖維化持續惡化怎麼辦?
劉先生慢慢走進診間,費力地說「蔡醫師!我是要來看肺纖維化的…」,他很明顯呼吸吃力的樣子,
這時陪同前來的太太接著說「我先生大概是5年前開始感到疲倦、時常需要深呼吸才會比較舒服一點,
看了很多診所之後,被轉診到醫學中心胸腔科,也做了很多檢查,排除了很多問題之後,醫師說應
該是特發性肺纖維化,也就是沒找到特別原因的肺纖維化。」

劉先生休息了一陣,緩緩地說「我配合醫學中心的肺纖維化特別門診,使用了許多特別的抗纖維化
藥物,像是比樂舒活錠(Pirfenidone)和抑肺纖(Nintedanib),有時也會使用氧氣治療,但是,效果並不明
顯,胸腔科醫師說現在也只能這樣了,如果持續變差下去的話,可能將來要考慮肺部移植,不過這很
難排到的。」太太接著說「蔡醫師!我和先生討論很久,決定要來找蔡醫師好好調理身體,看能不能
有甚麼轉機,要不然情況不太樂觀啊!」
特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),是一種是原因不明的肺泡纖維化或瀰漫性肺間質
纖維化的疾病。我們肺部有一種纖維母細胞,如果受到刺激時,便會被誘發、活化分泌膠原蛋白,來
修補受傷的部位,這時候原本柔軟的肺泡壁就會變厚和變硬,就像是外傷的傷口結痂一樣,變成疤痕
組織,當肺臟出現疤痕組織時,呼吸換氣的功能就會受到影響,這就是肺纖維化,纖維化會導致肺部
僵硬,出現呼吸困難、而且換氣吸收氧氣困難。
引起肺纖維化的原因有很多,像是抽菸、長期吸入有害化學氣體或溶劑、汙染物;肺部發炎(例如肺
結核、武漢肺炎、間質性肺炎);服用藥物或接受腫瘤化學治療、接受放射線治療;病毒感染;自體免
疫疾病(例如皮肌炎、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、硬皮症);另外還有一部分是原因
不明的,被稱為特發性肺纖維化,但是就是因為是不明原因造成,所以,這些變化就持續不斷的纖維
化,肺部會硬化而難以擴張運作,甚至無法維持呼吸。特發性肺纖維化發生原因至今仍無法斷定,但
可能和抽菸、空氣汙染、病毒感染、胃食道逆流、基因等原因有關。所以,治療上也幾乎只能依照症
狀來處理而已…像是服用藥物來減慢特發性肺纖維化病人肺組織纖維化進程,補充氧氣增加血氧濃度
能改善患者生活品質及睡眠品質,並減少低血氧帶來的併發症,透過運動來做肺部的復健,走到最後
一步就是剩下肺臟移植了。
中醫方面,肺纖維化是屬於中醫傳統的「肺痹」和「肺痿」的範疇。肺痹是由虛和不足所引起,如
《黃帝內經.素問.痹論》中提到:「皮痹不已,復感於邪,內舍於肺。」、「肺痹者,煩滿,喘而
嘔。」,對肺痹的概念、證候特點、病因病機、診斷依據、治療方法提出了系統性的論。另外,在《
臨證指南醫案.肺痿門》提到所謂「肺痿者,痿也,如草木之萎而不榮,為津亡氣竭也。」,認為肺
熱葉焦、津血不足、失於濡養是肺痿的基本病機特點。這是肺臟的慢性虛損性疾患,為多種慢性肺系
疾病後期發展而成。其病位主要在肺,但與脾、胃、腎等臟密切相關。發病機理主要為熱在上焦,肺
燥津傷;或肺氣虛冷,氣不化津,以致津氣虧損,肺失濡養,肺葉枯萎。
治療方面,唐朝著名醫家孫思邈在其著作《千金要方‧肺痿門》將肺痿分為熱在上焦及肺中虛冷二
類,認為「肺痿雖有寒熱之分,從無實熱之例」,治療上提出虛熱肺痿、虛寒肺痿的專用處方。到了
清朝的名醫張璐玉在《張氏醫通‧肺痿》將其治療要點概括為「緩而圖之,生胃津,潤肺燥,下逆氣,
開積痰,止濁唾,補真氣……散風熱」七個方面,主要在「以通肺之小管」,「以復肺之清肅」,
確立了治療上的大方向。
一般來說,目前的治療以辨證論治為主,另外,也可以參酌病情分期治療,另外,更會加入抗纖維
化的中藥,早中期著重在先阻斷病情、抗纖維化,再修復纖維化;晚期著重在先提高生活品質,輔以
改善肺功能。
1. 中早期:症狀多以乾咳、氣短、咽乾為主,影像學檢查多有肺部毛玻璃樣變化、細網狀陰影、
瀰漫性結節變化,無明顯低血氧症狀。病程短,多屬於邪實而正未虛,以熱毒壅肺、氣虛血瘀
為主要病機,治療上以解毒通絡,益氣止咳為主。常用藥物如金銀花、連翹、露蜂房、地龍、
全蠍、蜈蚣、黃耆、丹蔘、紅景天、麻黃、杏仁、山茱萸、百部,五加皮、川芎、白芍等等。
2. 晚期:除了無力、食慾差、消瘦、呼吸困難之外,動則喘息氣短、呼多吸少、張口抬肩、鼻翼
搧動、不能平臥,影像學多有廣泛性肺纖維化的變化,肺功能多為嚴重功能障礙、嚴重低血氧。
治療以扶正通絡為主,常用藥物如麥冬、西洋蔘、五味子、熟地、山藥、山茱萸、沉香、地
龍、全蠍、蜈蚣,沙蔘、百合、丹蔘、黃耆等等。
劉先生來看診時雖然已經使用胸腔內科的抗纖維化藥物比樂舒活錠(Pirfenidone)和抑肺纖
(Nintedanib),但是仍持續惡化,嚴重影響到生活機能及生活品質,已經進入中後期的病程,所以中醫
調理以扶正為主、改善纖維化為輔,藥物使用沙蔘、麥冬、五味子、黨蔘、黃耆、白朮、紅景天、露
蜂房、百部、山茱萸、丹蔘、地龍、淫羊藿等等來調理。大約經過2個月左右,劉先生呼吸費力明顯改
善、氣短減少、體力好轉、食慾增加,可以到處走走逛逛,雖然仍會有些喘,但是已經好很多了。接
下來進入另一階段,以改善肺纖維化的狀態,加強抗纖維化專用中藥的使用,大約經過半年左右,劉
先生回診時面帶笑容、說話順暢多了,他說「蔡醫師!我真的很高興當初決定來吃中藥調理身體,不
僅正撞上改善很多,我上星期在醫學中心胸腔科的檢查,也顯示我的肺纖維化的情形改善不少了,影
像檢查都有看到了,真的是太好了!」
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